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<!DOCTYPE html>

<title>Hoden-determinierender Faktor</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Hoden-determinierender Faktor</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Hoden-determinierender Faktor

</th></tr>

</td></tr>

<tr>

<td colspan="3" class="hintergrundfarbe1" style="text-align:center; font-size:smaller; font-weight:bold;">TDF (HMG-Domäne, grün) mit DNA (blau) nach <a href="Protein_Data_Bank" title="Protein Data Bank">PDB</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1J46">1J46</a>

</td></tr>

<tr>

<p>Vorhandene Strukturdaten: <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1hry">1hry</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1hrz">1hrz</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1j46">1j46</a></span>, <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1j47">1j47</a></span>

</p>

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;;">Eigenschaften des menschlichen Proteins

</th></tr>

<tr>

<td><a href="Molare_Masse" title="Molare Masse">Masse</a>/Länge <a href="Prim%C3%A4rstruktur" title="Primärstruktur">Primärstruktur</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">204 Aminosäuren; 23,9 kDa

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Bezeichner

</th></tr>

<tr>

<td><a href="Human_Genome_Organisation" title="Human Genome Organisation">Gen-Namen</a>

</td>

<td colspan="2" class="" style="text-align:center;"><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=11311">SRY</a></i>, TDF

</td></tr>

<tr>

<td>Externe IDs

</td>

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Vorkommen

</th></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Übergeordnetes <a href="Taxon" title="Taxon">Taxon</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;"><a href="Euteleostomi" title="Euteleostomi">Euteleostomi</a>

</td></tr>

<tr>

<td colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122; text-align:center;"><a href="Homologie_(Genetik)#Homologie_zwischen_verdoppelten_oder_fremden_Genen" title="Homologie (Genetik)">Orthologe</a>

</td></tr>

<tr>

</td>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122; text-align:center;">Mensch

</td>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122; text-align:center;">Maus

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="Entrez_Gene" title="Entrez Gene">Entrez</a>

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="Ensembl" title="Ensembl">Ensembl</a>

</td>

</td>

<td><span class=""><small><small><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ensembl.org/Mus_musculus/geneview?gene=ENSMUSG00000069036;db=core">ENSMUSG00000069036</a></small></small></span>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a>

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="National_Center_for_Biotechnology_Information" title="National Center for Biotechnology Information">Refseq</a> (mRNA)

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="National_Center_for_Biotechnology_Information" title="National Center for Biotechnology Information">Refseq</a> (Protein)

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="Genlocus" title="Genlocus">Genlocus</a>

</td>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;"><a href="PubMed" title="PubMed">PubMed</a>-Suche

</td>

</td>

</p>

</td></tr></tbody></table><p><span class="editoronly" style="display:none;"></span>

</p><p>Der <b>Hoden-determinierende Faktor</b>, <span style="font-style:normal;font-weight:normal"><a href="Englische_Sprache" title="Englische Sprache">englisch</a></span> <span lang="en-Latn" style="font-style:italic">Testis determining factor (TDF)</span> ist ein <a href="Protein" title="Protein">Protein</a>, welches von dem <a href="Gen" title="Gen">Gen</a> <i><a href="Sex_determining_region_of_Y" title="Sex determining region of Y">Sex determining region of Y</a></i>, kurz <b>SRY-Gen</b>, auf dem kurzen Arm des <a href="Y-Chromosom" title="Y-Chromosom">Y-Chromosom</a> <a href="Genetischer_Code" title="Genetischer Code">codiert</a> wird. TDF bestimmt, ob sich aus der zunächst indifferenten <a href="Gonade" title="Gonade">Gonadenanlage</a> ein <a href="Hoden" title="Hoden">Hoden</a> zu entwickeln beginnt. Fehlt er, entsteht aus dieser ein <a href="Eierstock" title="Eierstock">Ovar</a>. Seine Anwesenheit bzw. Funktionsfähigkeit ist – abgesehen von der Frage, ob eine <a href="Spermium" title="Spermium">Samenzelle</a> mit einem Y-Chromosom oder eine solche mit einem <a href="X-Chromosom" title="X-Chromosom">X-Chromosom</a> die <a href="Eizelle" title="Eizelle">Eizelle</a> <a href="Befruchtung" title="Befruchtung">befruchtete</a> – der primäre Auslöser für die Entwicklung zu einem männlichen <a href="Individuum" title="Individuum">Individuum</a>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Funktion">Funktion</h2></div>

<p>Das humane SRY-Gen wird zuerst in der siebten Woche der <a href="Embryogenese" class="mw-redirect" title="Embryogenese">Embryogenese</a> <a href="Transkription_(Biologie)" title="Transkription (Biologie)">transkribiert</a> und codiert das TDF-Protein, das als <a href="Transkriptionsfaktor" title="Transkriptionsfaktor">Transkriptionsfaktor</a> fungiert. Dieses Protein reguliert die <a href="Genexpression" title="Genexpression">Expression</a> zahlreicher anderer Gene des <a href="Genom" title="Genom">Genoms</a> und leitet die <a href="Geschlechtsdifferenzierung" class="mw-redirect" title="Geschlechtsdifferenzierung">Geschlechtsdifferenzierung</a> ein, in dem es z. B. bestimmte somatische Zellen dazu anregt, sich zu testosteronproduzierenden <a href="Leydig-Zellen" class="mw-redirect" title="Leydig-Zellen">Leydig-Zellen</a> zu entwickeln.

</p><p>In der Abwesenheit des TDF-Proteins bilden sich die <a href="M%C3%BCller-Gang" title="Müller-Gang">Müllerschen Gänge</a> während der embryonalen Entwicklung aus. Es findet aber keine Entwicklung der <a href="Urnierengang" title="Urnierengang">Wolffschen Gänge</a> statt. Wenn also das SRY-Gen (durch eine Mutation) funktionslos ist <i>oder</i> das TDF- bzw. <a href="Testosteron" title="Testosteron">Testosteron</a>-Wahrnehmungssystem nicht funktioniert, entwickeln sich XY-Föten zu sterilen, eher weiblich aussehenden Menschen (sog. <a href="XY-Frau" title="XY-Frau">XY-Frauen</a>).

</p><p>Das <i><b>DAX1-Gen</b></i> auf dem X-Chromosom verhindert bei seiner Überexpression (diese erfolgt durch eine Duplizierung des <i>DAX1</i>-Gens) die Ausbildung der Hoden. Aus der Duplikation von <i>DAX1</i> resultiert eine Geschlechtsumwandlung männlicher Individuen. Die Folge ist die Entstehung von weiblich aussehenden sterilen XY-Frauen. Dies ist ein Beispiel für <a href="Pseudohermaphrodit" class="mw-redirect" title="Pseudohermaphrodit">Pseudohermaphroditen</a>, bei denen das <a href="Chromosom" title="Chromosom">chromosomale</a> (XY) und das <a href="Ph%C3%A4notyp" title="Phänotyp">phänotypische</a>, somit das genitale Geschlecht nicht übereinstimmen.

</p><p><span id="Translokation"></span>Ein anderes Beispiel sind männliche Individuen, die aber kein Y-Chromosom haben. Bei diesen wurde die SRY-Region im Rahmen der <a href="Reifeteilung" class="mw-redirect" title="Reifeteilung">Reifeteilungen</a> während der <a href="Spermatogenese" title="Spermatogenese">Spermatogenese</a> auf eines der X-Chromosomen oder eines der <a href="Autosom" title="Autosom">Autosomen</a> <a href="Translokation_(Genetik)" title="Translokation (Genetik)">transloziert</a>. Dies führt dazu, dass die embryonale Entwicklung dem männlichen Pfad folgt. Dieser Fall scheint bei Männern in einer Häufigkeit von 1:20.000 zu bestehen, d. h., dass 5 von 100.000 Männern dementsprechend als <i><a href="XX-Mann" title="XX-Mann">XX-Männer</a></i> bezeichnet werden können, und dass dies eine der Ursachen männlicher <a href="Infertilit%C3%A4t" class="mw-redirect" title="Infertilität">Infertilität</a> ist, da sie nicht die Gene des Y-Chromosomes besitzen, die für die Bildung mobiler <a href="Spermium" title="Spermium">Spermien</a> notwendig sind.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Geschichte">Geschichte</h2></div>

<p>1959 konnte nachgewiesen werden, dass das Y-Chromosom Träger des Gens für den TDF bei Menschen und Mäusen ist. 1966 wurde anhand der Auswirkungen von <a href="Translokation_(Genetik)" title="Translokation (Genetik)">Translokationen</a> und Chromosomenverkürzungen (<a href="Deletion" title="Deletion">Deletionen</a>) die Genlokalisation auf den kurzen Arm des Y-Chromosoms eingeengt.

</p><p>Seit den späten 1980er Jahren weiß man, dass die Region 1 des kurzen Arms des Y-Chromosoms als die <i><a href="Sex_determining_region_of_Y" title="Sex determining region of Y">Sex determining region of Y</a></i> (SRY) den Faktor codiert, inzwischen wird der genaue Locus für das inzwischen identifizierte Gen <a href="Sex_determining_region_of_Y" title="Sex determining region of Y">SRY</a> mit Yp11.3 angegeben.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>

<ul><li><a href="Mitose" title="Mitose">Mitose</a></li>

<li><a href="Meiose" title="Meiose">Meiose</a></li>

<li><a href="Klinefelter-Syndrom" title="Klinefelter-Syndrom">Klinefelter-Syndrom</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.devbio.com/article.php?ch=17&id=165">Bestimmung des Genorts auf dem Y-Chromosom</a> (englisch)</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">Sinclair, A. H. (1990): <i>A gene from the human sex-determining region encodes a protein with homology to a conserved DNA-binding motif.</i> In: <i>Nature.</i> 346: 240–245. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1695712?dopt=Abstract">PMID 1695712</a></span>

</li>

</ol></div><div><div class="zim-footer">

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